B79 先天性血液或淋巴系统异常 (ICD-10:Q89.9)

介绍

血液和淋巴系统的先天性异常是在胎儿发育过程中发生的异常，影响这些重要系统的形成和功能。这些异常可能对一个人的健康和幸福产生重大影响^[1]。本指南的目的是为医疗专业人员提供全面的血液和淋巴系统先天异常的诊断和管理概述^[2]。

代码

• ICPC-2 代码: B79 其他血液/淋巴异常^[3]
• ICD-10 代码: Q89.9 先天性畸形，未特指^[4]

症状

• • 异常出血或淤青：患者可能会出现频繁或过度出血、轻易淤青或轻伤后出血时间长

^[5]。

• 淋巴结肿大：可能出现肿胀或肿大的淋巴结，表明淋巴系统中存在紊乱

 

^[6]。

• 贫血：患者可能表现出贫血症状，如疲劳、虚弱和皮肤苍白

 

^[7]。

• 反复感染：由于免疫功能受损，患者可能会频繁感染或感染严重

 

^[8]。

起因

• • 遗传因素：血液和淋巴系统的先天性异常可能由遗传突变或异常引起

^[9]。

• 环境因素：孕期接触某些物质或毒素可能会增加发生这些异常的风险

 

^[10]。

• 母体感染：如风疹或巨细胞病毒等怀孕期间的感染可能导致这些异常的发展。

 

诊断步骤

病史

• 收集有关患者家族病史的信息，包括任何已知的遗传性疾病或先天异常。
• 询问患者的病史，包括任何与血液或淋巴系统异常相关的既往诊断或治疗。
• 询问症状的存在，如异常出血、反复感染或淋巴结肿大。

体格检查

• 进行全面的体格检查，特别注意淋巴结、脾脏和肝脏。
• 查找贫血的迹象，如皮肤苍白或粘膜苍白。
• 评估是否存在任何身体异常，如蹼状手指或脚趾，这可能表明先天性异常。

实验室检查

• 全血计数 (CBC)：此测试可识别红细胞和白细胞计数的异常以及血红蛋白和血小板水平。
• 凝血研究：评估患者的凝血因子和出血时间有助于诊断任何出血性疾病。
• 淋巴结活检：如果发现肿大的淋巴结，可以进行活检以确定肿大的原因和性质。
• 基因检测：在怀疑遗传原因的情况下，基因检测可以帮助识别特定的突变或异常。

诊断成像

• 超声：这是一种无创的成像方式，可以用于可视化淋巴结、脾脏和受异常影响的其他器官。
• 磁共振成像 (MRI)：MRI提供血管和淋巴系统的详细图像，允许进行更全面的评估。
• 计算机断层扫描 (CT) 扫描：CT 扫描可提供血管和淋巴系统的详细横断面图像，有助于诊断。

其他测试

• 流式细胞术：这种专门的测试可以分析血细胞的特性，并帮助识别特定的异常。
• 骨髓活检：如果怀疑有血液疾病，可以进行骨髓活检以评估血细胞的产生和功能。

随访和患者教育

• 安排定期的随访预约以监测患者的病情和对治疗的反应。
• 提供关于先天性异常的性质、潜在并发症以及管理症状策略的教育。
• 为患者及其家属提供资源和支持以应对这些情况带来的情感和实际挑战。

可能的干预措施

传统干预措施

药物：

血液/淋巴先天异常的前 5 种药物：

1. 促红细胞生成素 (EPO)：刺激红细胞生成。
   • 费用：根据品牌和剂量的不同而异。 大约每月 $100-$500。
   • 禁忌症：对 EPO 过敏，未控制的高血压。
   • 副作用：头痛，恶心，注射部位反应。
   • 严重副作用：癫痫发作，严重过敏反应。
   • 药物相互作用：无显著相互作用。
   • 警告：需要定期监测血压和血红蛋白水平。
2. 免疫球蛋白治疗：提供被动免疫并帮助预防感染。
   • 费用：根据品牌和剂量不同而有所不同。大约每次输注 $500-$2000。
   • 禁忌症：对免疫球蛋白过敏，严重心力衰竭。
   • 副作用：头痛，发热，皮疹。
   • 严重副作用：过敏性休克，肾衰竭。
   • 药物相互作用：无显著相互作用。
   • 警告：输注反应可能发生，需要在给药期间进行密切监测。
3. 抗凝剂（例如肝素，华法林）：防止血栓形成。
   • 费用：根据品牌和剂量不同而有所不同。大约每月 $10-$100。
   • 禁忌症：活动性出血，肝素诱导的血小板减少症史。
   • 副作用：出血，淤青，脱发。
   • 严重副作用：出血，骨质疏松症。
   • 药物相互作用：与其他药物有许多潜在相互作用。
   • 警告：需要定期监测血液凝固参数。
4. 糖皮质激素（例如泼尼松，地塞米松）：抑制炎症和免疫反应。
   • 费用：根据品牌和剂量不同而有所不同。大约每月 $10-$100。
   • 禁忌症：活动性感染，未控制的糖尿病。
   • 副作用：体重增加，情绪变化，食欲增加。
   • 严重副作用：肾上腺功能不全，骨质疏松症。
   • 药物相互作用：与其他药物有许多潜在相互作用。
   • 警告：长期使用可能需要逐渐减少以避免肾上腺危机。
5. 抗生素：用于治疗和预防细菌感染。
   • 费用：根据具体的抗生素和剂量而异。大约每疗程 $10-$100。
   • 禁忌症：对抗生素过敏，严重肝病。
   • 副作用：恶心，腹泻，过敏反应。
   • 严重副作用：严重过敏反应，艰难梭菌感染。
   • 药物相互作用：与其他药物有许多潜在相互作用。
   • 警告：抗生素耐药性是一个日益严重的问题，适当使用至关重要。

替代药物：

• 干扰素-alpha：用于某些血液疾病中以刺激免疫系统。
• 利妥昔单抗：一种用于治疗某些淋巴瘤和自身免疫性疾病的单克隆抗体。
• 羟基脲：用于治疗镰状细胞病和某些类型的白血病。
• 来那度胺：用于治疗多发性骨髓瘤和某些淋巴瘤。
• 西罗莫司：一种免疫抑制剂，用于某些血液疾病和器官移植。

手术程序：

• 输血：如果出现严重贫血，可能需要进行输血以恢复正常的血细胞水平。
  • 费用：因所需血型和数量不同而异。约每单位血液200至1000美元。
• 淋巴结切除：在淋巴结肿大或异常的情况下，可能需要手术切除以进行诊断或治疗。
  • 费用：根据手术复杂程度而异。约5000至20000美元。

替代干预措施

• 针灸：可能有助于改善血液流动和减少症状。
  • 费用：每次60至120美元。
• 草药补充剂：一些草药，如姜黄或生姜，可能对血液和淋巴系统健康有潜在益处。
  • 费用：视具体补充剂而定。
• 冥想：可以帮助减少压力并促进整体健康。
  • 费用：视具体实践而定。
• 按摩疗法：可能改善循环和淋巴流动。
  • 费用：每次50至100美元。
• 瑜伽：可以帮助改善柔韧性、循环和整体健康。
  • 费用：视具体课程或教练而定。

生活方式干预

• 定期锻炼：进行体育活动可以改善循环和整体心血管健康。
  • 费用：视具体活动或健身会员而定。
• 健康饮食：摄入富含水果、蔬菜和全谷物的平衡饮食可以支持血液和淋巴系统健康。
  • 费用：因个人食品选择和饮食偏好而异。
• 充足的水分摄入：保持适当的水分摄入对于维持正常的血容量和淋巴功能至关重要。
  • 费用：因所消费水或饮料的成本而异。
• 压力管理：深呼吸、冥想或正念等技术可以帮助减轻压力并支持免疫功能。
  • 费用：视具体实践而定。
• 充足的睡眠：充足的睡眠对于免疫功能和整体健康非常重要。
  • 费用：因个人睡眠习惯和喜好而异。

需要注意的是，提供的价格范围是大致的，可能会因干预措施的地点和可用性而有所不同。

Mirari 冷等离子替代干预

了解 Mirari 冷等离子

• 安全且非侵入性治疗： Mirari 冷等离子是一种安全且非侵入性的治疗选项，可用于各种皮肤状况。无需切口，从而降低了疤痕、出血或组织损伤的风险。
• 有效去除异物： Mirari 冷等离子通过降解和解离有机物，促进异物从皮肤中的去除，使其更易于接近和提取。
• 镇痛和舒适： Mirari 冷等离子具有局部镇痛效果，提供治疗期间的疼痛缓解，提升患者的舒适度。
• 降低感染风险： Mirari 冷等离子具有抗菌特性，有效杀灭细菌，降低感染风险。
• 加速愈合和最小化疤痕： Mirari 冷等离子刺激伤口愈合和组织再生，减少愈合时间并最小化疤痕形成。

Mirari 冷等离子处方

使用 Mirari 冷等离子设备的视频说明 – B79 先天性异常血液/淋巴臀部 (ICD-10:Q89.9)

温和	中等	严重
模式设定：7（免疫治疗） 位置：1（骶骨） 早上： 15 分钟， 晚上： 15 分钟	模式设定：7（免疫治疗） 位置：1（骶骨） 早上： 30 分钟， 中午： 30 分钟， 晚上： 30 分钟	模式设定：7（免疫治疗） 位置：1（骶骨） 早上： 30 分钟， 中午： 30 分钟， 晚上： 30 分钟
模式设定：7（免疫治疗） 位置：4（心脏、胆囊和胰腺） 早上：15 分钟， 晚上：15分钟	模式设定：7（免疫治疗） 位置：4（心脏、胆囊和胰腺） 早上：30 分钟， 中午：30 分钟， 晚上：30 分钟	模式设定：7（免疫治疗） 位置：4（心脏、胆囊和胰腺） 早上：30 分钟， 中午：30 分钟， 晚上：30 分钟
模式设定：7（免疫疗法） 位置：7（神经系统 & 耳鼻喉） 上午：15分钟， 晚上：15分钟	模式设定：7（免疫疗法） 位置：7（神经系统 & 耳鼻喉） 上午：30分钟， 中午：30分钟， 晚上：30分钟	模式设定：7（免疫疗法） 位置：7（神经系统 & 耳鼻喉） 上午：30分钟， 中午：30分钟， 晚上：30分钟
总计 上午： 45 分钟 约 $7.50 美元， 晚上： 45 分钟 约 $7.50 美元	总计 上午： 90 分钟 约 $15 美元， 中午： 90 分钟 约 $15 美元， 晚上： 90 分钟 约 $15 美元	总计 上午： 90 分钟 约 $15 美元， 中午： 90 分钟 约 $15 美元， 晚上： 90 分钟 约 $15 美元
通常的 治疗 为期 7-60 天 约 $105 美元 – $900 美元	通常的 治疗 为期 6-8 周 约 $1,890 美元 – $2,520 美元	通常的 治疗 为期 3-6 月 约 $4,050 美元 – $8,100 美元

局部 (0) 骶骨 (1) 前列腺与子宫 (2) 肾、肝与脾 (3) 心脏、胆汁与胰腺 (4) 肺 (5) 喉咙、淋巴与甲状腺 (6) 神经系统与耳鼻喉 (7)

使用 Mirari 冷等离子设备有效治疗先天性异常血液/淋巴等问题。

警告： MIRARI 冷等离子专为人体设计，不含任何人造或第三方产品。将其他产品与 MIRARI 冷等离子结合使用可能会导致不可预见的效果、损害或伤害。请在将其他产品与 MIRARI 一起使用前咨询医疗专业人士。

步骤 1: 清洁皮肤

• 首先用温和的清洁剂或中性肥皂和水清洁皮肤受影响的区域。使用干净的毛巾轻轻拍干该区域。

步骤 2: 准备 Mirari 冷等离子设备

• 确保 Mirari 冷等离子设备已充满电或按照制造商的说明更换了新电池。确保设备清洁并处于良好的工作状态。
• 使用电源按钮或按照设备随附的说明打开 Mirari 设备。
• 某些 Mirari 设备可能具有可调节的强度或治疗时长设置。根据您的需要和建议的指南按照制造商的说明选择合适的设置。

步骤 3: 应用设备

• 将 Mirari 设备直接放在皮肤受影响的区域。轻轻滑动或保持设备接触皮肤表面，确保均匀覆盖该区域。
• 缓慢移动 Mirari 设备，以圆周运动或按照用户手册中指示的特定模式。这有助于确保全面的治疗覆盖。

步骤 4: 监测和评估：

• 跟踪您的进展并评估 Mirari 设备在管理先天性异常血液/淋巴等问题时的有效性。如果您有任何疑虑或注意到任何不良反应，请咨询您的健康护理专家。

注意

本指南仅供参考，并不替代医学专业人士的建议。始终咨询您的医疗提供者或合格的医学专业人士以获取个人建议、诊断或治疗。请勿仅凭此处提供的信息做出健康决策。使用本信息的风险由您自行承担。本指南的作者及其任何相关实体或平台均不对基于本内容的潜在不良影响或结果负责。

Mirari 冷等离子系统免责声明

• 用途：Mirari 冷等离子系统是为受过培训的医疗专业人士使用设计的二类医疗设备。它已注册在泰国和越南使用。不得在这些地点之外使用。
• 信息用途：设备所提供的内容和信息仅供教育和信息目的。它们不能替代专业的医疗建议或护理。
• 结果可变性：虽然设备被批准用于特定用途，但个体结果可能有所不同。我们不声称或保证具体的医学结果。
• 咨询：在使用设备或基于其内容做出决定之前，必须与认证的 Mirari 遥疗师及您的医疗保健提供者咨询，以获取特定协议。
• 责任：使用本设备，即表示用户承认并接受所有潜在风险。制造商和经销商均不对由此产生的任何不良反应、伤害或损害负责。
• 地理可用性：本设备已获得泰国和越南 FDA 的批准用于指定用途。截至目前，Mirari 冷等离子系统在泰国和越南之外无法购买或使用。

参考文献

1. Kelly, B., Mohanakumar, S., & Hjortdal, V. E. (2020). 先天性心脏病淋巴异常的诊断和管理。Current Cardiology Reports, 22(11), 1-8.
2. Ramashankar, Prabhakar, C., Shah, N. K., & Giraddi, G. (2014). 淋巴畸形：诊断和管理中困境。National Journal of Maxillofacial Surgery, 5(1), 86.
3. ICPC-2 – English. (未注明日期). Retrieved from https://www.gesy.org.cy/sites/default/files/2022-01/icpc-2-english1-10.pdf
4. 2024 ICD-10-CM 诊断代码 Q89.9: 先天性畸形，未指定。（n.d.）。取自 https://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/Q00-Q99/Q80-Q89/Q89-/Q89.9
5. 复杂淋巴异常（淋巴管瘤病）。（n.d.）。克利夫兰诊所。取自 https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24216-lymphangiomatosis
6. 淋巴管异常 | 症状、诊断和治疗。（n.d.）。辛辛那提儿童医院。取自 https://www.cincinnatichildrens.org/health/l/lymphatic-malformations
7. Pławiak, Paweł; Acharya, U. Rajendra (2020)。使用心电信号进行心律失常检测的新型深度遗传分类器集成。DOI: 10.1007/s00521-018-03980-2
8. Chen, Chen; Hua, Zhengchun; Zhang, Ruiqi; Liu, Guangyuan; Wen, Wanhui (2020)。基于CNN和LSTM组合网络的自动心律失常分类。DOI: 10.1016/j.bspc.2019.101819
9. Luz, Eduardo José da S; Schwartz, William Robson; Cámara-Chávez, Guillermo; Menotti, David (2016)。基于心电图的心跳分类用于心律失常检测：综述。DOI: 10.1016/j.cmpb.2015.12.008
10. Wang, Ren; Wang, Tingting; Feng, Wei; Wang, Qichu; Wang, Tao (2021)。米蛋白和鳕鱼蛋白形成共享微结构，具有增强的功能和营养特性。DOI: 10.1016/j.foodchem.2021.129520