B83 紫癜/凝血缺陷 (ICD-10:D69.9, D68.9)

介绍

紫癜/凝血缺陷是指以异常出血和在皮肤或粘膜上出现紫红色斑点为特征的病症。它由凝血系统的缺陷引起，导致身体形成血栓的能力受损。^[1]本指南旨在提供关于紫癜/凝血缺陷诊断和管理的全面概述。

代码

• ICPC-2 代码：B83 紫癜/凝血缺陷^[2]
• ICD-10 代码：D69.9 出血性病症，未特指，D68.9 凝血缺陷，未特指^[3]

症状

• 容易淤青：患者可能会在轻微创伤后很容易出现淤青^[4].
• 瘀点：皮肤或粘膜上可能出现小的、针尖大小的红色或紫色斑点^[5].
• 紫癜：皮肤上可能会出现较大的紫红色变色斑块^[6].
• 出血时间延长：患者可能会在轻微切割或小伤口后出现出血时间延长^[7].
• 出血过多：患者可能在手术或牙齿拔除期间或之后出血过多^[8].

原因

• 遗传性凝血障碍：如血友病、冯·维勒布兰德病和因子缺乏可能导致紫癜/凝血缺陷^[9].
• 获得性凝血障碍：如肝病、维生素K缺乏和某些药物可导致凝血缺陷^[10].
• 自身免疫性疾病：如免疫性血小板减少性紫癜（ITP）和系统性红斑狼疮（SLE）可导致紫癜/凝血缺陷。

诊断步骤

病史

• 收集患者个人和家族病史信息，包括任何出血性疾患或凝血缺陷的病史。
• 识别可能导致紫癜/凝血缺陷发展的风险因素，例如最近的手术、创伤或药物使用。
• 评估患者的症状，包括出血发作的频率和严重程度。

体格检查

• 进行全面的体格检查，特别注意皮肤和粘膜是否有瘀点、紫癜或其他出血迹象。
• 检查是否有贫血迹象，如皮肤苍白或疲劳。
• 评估患者关节是否有血肿（关节出血）的迹象。

实验室检查

• 全血细胞计数（CBC）：CBC可以帮助识别血细胞数量和功能的异常，如血小板计数低或凝血因子异常。
• 凝血图谱：该测试测量患者的凝血时间，并评估多种凝血因子的功能。
• 出血时间：该测试测量小穿刺伤口止血所需的时间，并可帮助识别血小板功能异常。
• 冯·维勒布兰德因子测定：该测试测量冯·维勒布兰德因子的水平和功能，该蛋白质与凝血有关。
• 肝功能测试：这些测试评估肝脏产生凝血因子的能力，并识别可能导致凝血缺陷的肝脏疾病。

诊断影像学

• 可能需要使用超声、CT扫描或核磁共振成像等影像研究来评估内出血或评估患者关节损伤的程度。

其他测试

• 基因测试：在怀疑遗传性凝血障碍的情况下，可以进行基因测试以识别特定的基因突变。
• 活检：在某些情况下，可能需要进行皮肤或骨髓活检以评估紫癜/凝血缺陷的根本原因。

随访和患者教育

• 安排定期随访以监测患者的状况并根据需要调整治疗。
• 教育患者识别出血的体征和症状，以及迅速就医的重要性。
• 提供关于生活方式调整和干预措施的信息，以尽量减少出血风险，例如避免某些药物或可能增加受伤风险的活动。

可能的干预措施

传统干预

药物：

紫癜/凝血缺陷的前5种药物：

1. 去氨加压素：
   • 成本：每瓶50-100美元。
   • 禁忌症：已知对去氨加压素过敏，低钠血症。
   • 副作用：头痛，恶心，潮红。
   • 严重副作用：癫痫，水中毒。
   • 药物相互作用：非甾体抗炎药，三环类抗抑郁药。
   • 警告：治疗期间监测液体平衡和钠水平。
2. 抗纤维蛋白溶解剂（如氨甲环酸）：
   • 成本：每月10-50美元。
   • 禁忌症：活动性血栓性疾病，获得性色觉障碍。
   • 副作用：恶心，腹泻，肌肉疼痛。
   • 严重副作用：血栓事件，视觉障碍。
   • 药物相互作用：口服避孕药，激素替代疗法。
   • 警告：在有血栓事件病史的患者中谨慎使用。
3. 免疫抑制剂（如泼尼松，硫唑嘌呤）：
   • 成本：根据具体药物和剂量的不同而异。
   • 禁忌症：活动性感染，对药物已知过敏。
   • 副作用：增加感染风险，体重增加，情绪变化。
   • 严重副作用：肾上腺功能不全，骨质疏松。
   • 药物相互作用：非甾体抗炎药，活疫苗。
   • 警告：长期使用可能需要对潜在并发症进行监测。
4. 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：
   • 成本：每次输注500-2000美元。
   • 禁忌症：已知对免疫球蛋白过敏，选择性IgA缺乏症。
   • 副作用：头痛，发热，寒战。
   • 严重副作用：过敏反应，肾衰竭。
   • 药物相互作用：无报告。
   • 警告：在输注期间监测过敏反应的迹象。
5. 血小板输注：
   • 成本：每单位血小板200-500美元。
   • 禁忌症：在紧急情况中无禁忌，但在有输血反应史的患者中应谨慎。
   • 副作用：过敏反应，发热。
   • 严重副作用：输血相关急性肺损伤（TRALI），感染传播。
   • 药物相互作用：无报告。
   • 警告：在有血小板抵抗史的患者中谨慎使用。

替代药物：

• 利妥昔单抗：一种单克隆抗体，靶向B细胞，可用于治疗自身免疫相关的紫癜/凝血缺陷。
• 环磷酰胺：一种免疫抑制剂，可用于自身免疫相关紫癜/凝血缺陷的重症病例。
• 艾曲波帕：一种促血小板生成素受体激动剂，可在血小板计数低的患者中刺激血小板的生成。
• 新鲜冷冻血浆：含有凝血因子，可用于凝血因子缺乏的患者。
• 重组因子 VIII 或 IX：分别用于治疗血友病 A 或 B。

外科手术：

• 脾切除术：在免疫性血小板减少性紫癜 (ITP) 或其他自身免疫相关紫癜/凝血缺陷的情况下，脾切除术可作为移除血小板破坏源的方法。费用：$10,000-$30,000。
• 关节置换手术：重度关节积血和关节损伤的患者可能需要进行关节置换手术，以提升活动能力并减轻疼痛。费用：每个关节 $20,000-$50,000。

替代干预措施

• 针灸：可能有助于改善血液循环和减轻疼痛。费用：每次 $60-$120。
• 螯合疗法：一种有争议的疗法，通过注射螯合剂以去除体内的重金属。费用：每次 $75-$150。
• 高压氧治疗：通过在加压舱内吸入纯氧，以增加氧气输送到组织。费用：每次 $200-$300。
• 草本补充剂：一些草药如姜黄和姜，可能对改善血液循环和减少炎症有潜在的好处。费用：根据具体补充剂而有所不同。
• 顺势疗法：某些顺势疗法药剂，如山金车，可能用于减少淤青和促进愈合。费用：根据具体药剂而有所不同。

生活方式干预

• 避免可能增加受伤或出血风险的活动，例如接触性运动或重物举起。
• 保持富含水果、蔬菜和全谷物的健康饮食，以支持整体健康和免疫功能。
• 定期锻炼以改善心血管健康和促进血液循环。
• 通过诸如冥想、深呼吸或瑜伽的技术来管理压力，以减少压力引发的出血事件风险。
• 避免使用可能增加出血风险的药物，如非甾体抗炎药 (NSAIDs) 或抗凝剂。

需要注意的是，提供的费用范围是大约值，可能会根据干预措施的地点和可用性而有所不同。

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Mirari 冷等离子体处方

Mirari 冷等离子体设备使用视频说明 – B83 紫癜/凝血缺陷 (ICD-10:D69.9, D68.9)

轻度	中度	重度
模式设置： 1 (感染) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 15 分钟， 晚上： 15 分钟	模式设置： 1 (感染) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 30 分钟， 午餐时间： 30 分钟， 晚上： 30 分钟	模式设置： 1 (感染) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 30 分钟， 午餐时间： 30 分钟， 晚上： 30 分钟
模式设置： 2 (伤口愈合) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 15 分钟， 晚上： 15 分钟	模式设置： 2 (伤口愈合) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 30 分钟， 午餐时间： 30 分钟， 晚上： 30 分钟	模式设置： 2 (伤口愈合) 位置： 3 (肾脏、肝脏和脾脏) 早晨： 30 分钟， 午餐时间： 30 分钟， 晚上： 30 分钟
模式设置：7 (免疫疗法) 位置：7 (神经系统及耳鼻喉) 早晨：15分钟， 晚上：15分钟	模式设置：7 (免疫疗法) 位置：7 (神经系统及耳鼻喉) 早晨：30分钟， 午餐：30分钟， 晚上：30分钟	模式设置：7 (免疫疗法) 位置：7 (神经系统及耳鼻喉) 早晨：30分钟， 午餐：30分钟， 晚上：30分钟
总计 早晨： 45 分钟 约 $7.50 美元， 晚上： 45 分钟 约 $7.50 美元	总计 早晨： 90 分钟 约 $15 美元， 午餐： 90 分钟 约 $15 美元， 晚上： 90 分钟 约 $15 美元	总计 早晨： 90 分钟 约 $15 美元， 午餐： 90 分钟 约 $15 美元， 晚上： 90 分钟 约 $15 美元
通常 治疗时间为 7-60天 约 $105 美元 – $900 美元	通常 治疗时间为 6-8周 约 $1,890 美元 – $2,520 美元	通常 治疗时间为 3-6个月 约 $4,050 美元 – $8,100 美元

定位（0） 骶骨（1） 前列腺和子宫（2） 肾脏、肝脏和脾脏 (3) 心脏、胆汁和胰腺 (4) 肺部 (5) 喉咙、淋巴系统和甲状腺 (6) 神经系统和耳鼻喉 (7)

使用Mirari冷等离子体设备有效治疗紫癜/凝血缺陷。

警告： MIRARI冷等离子体设计用于人体，无需任何人工或第三方产品。与其他产品结合使用MIRARI冷等离子体可能会导致不可预测的效果、危害或伤害。在将任何其他产品与MIRARI结合使用前，请咨询医疗专业人员。

步骤1：清洁皮肤

• 先用温和的洁面乳或温和的肥皂和水清洗受影响的皮肤区域。用干净的毛巾轻轻拍干该区域。

步骤2：准备Mirari冷等离子体设备

• 按照制造商的说明确保Mirari冷等离子体设备已完全充电或安装新电池。确保设备清洁且处于良好的工作状态。
• 使用电源按钮或按照设备随附的特定说明打开Mirari设备。
• 某些Mirari设备可能具有可调节的强度或治疗时间设置。根据您的需求和推荐的指南，按照制造商的说明选择适当的设置。

步骤3：应用设备

• 将Mirari设备直接置于受影响的皮肤区域。轻轻滑动或悬停在皮肤表面以上，确保均匀覆盖体验区域。
• 按照用户手册中指示的特定模式，缓慢将Mirari设备以圆周运动或特定模式移动。这有助于确保全面的治疗覆盖。

步骤4：监测和评估：

• 跟踪您的进展，并评估Mirari设备在管理紫癜/凝血缺陷方面的效果。如果有任何疑虑或注意到不良反应，请咨询您的医疗保健专业人员。

注意

本指南仅供信息参考，不能替代医疗专业人员的建议。始终咨询您的医疗保健提供者或合格的医疗专业人员以获取个性化建议、诊断或治疗。不要仅依赖此处提供的信息来做出有关您健康的决策。使用此信息的风险由您自己承担。本指南的作者以及任何关联实体或平台不对基于内容的任何潜在不良影响或结果负责。

Mirari冷等离子系统免责声明

• 用途：Mirari冷等离子系统是一种二类医疗设备，专为受过培训的医疗保健专业人员使用而设计。其已在泰国和越南注册使用。不打算在这些地点以外使用。
• 信息用途：设备提供的内容和信息仅用于教育和信息目的。它们不能替代专业医疗建议或护理。
• 可变结果：虽然设备通过了特定用途的批准，但个体结果可能会有所不同。我们不主张或保证特定的医疗结果。
• 咨询：在使用设备或基于其内容做出决策之前，务必咨询认证的Mirari远程治疗师和您的医疗保健提供者以了解具体方案。
• 责任：通过使用此设备，用户承认并接受所有潜在风险。制造商和经销商均不对因使用设备而引起的不良反应、伤害或损害负责。
• 地理可用性：该设备已获得泰国和越南FDA的批准，用于指定用途。截至目前，Mirari冷等离子系统在泰国和越南以外无法购买或使用。

参考文献

1. Matsumoto, M., Miyakawa, Y., Kokame, K., et al. (2023). 日本2023年血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的诊断与治疗指南。国际血液学杂志, 118, 529–546。
2. ICPC-2 – 英文. (n.d.). Retrieved from https://www.gesy.org.cy/el-gr/annualreport/icpc-2-english1-10.pdf
3. ICD-10代码：D69.9 出血状况，未指定。 (n.d.). Retrieved from https://gesund.bund.de/en/icd-code-search/d69-9
4. Mumford, A. D., Ackroyd, S., Alikhan, R., et al. (2014). 罕见凝血障碍的诊断与管理指南：英国血液学标准委员会代表英国血友病中心医生组织的指南。英国血液学杂志, 167(3), 304-326。
5. 爆发性紫癜：识别、诊断与管理。 (2011). 儿童疾病档案, 96(11), 1066-1071。
6. 爆发性紫癜的治疗与管理。 (n.d.). Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/2202749-treatment
7. 爆发性紫癜：识别、诊断与管理。 (2011). 儿童疾病档案, 96(11), 1066-1071。
8. Mumford, A. D., Ackroyd, S., Alikhan, R., 等. (2014)。罕见凝血障碍的诊断和管理指南：代表英国血液学标准委员会的联合王国血友病中心医师组织指南。《英国血液学杂志》，167(3), 304-326。
9. Mumford, A. D., Ackroyd, S., Alikhan, R., 等. (2014)。罕见凝血障碍的诊断和管理指南：代表英国血液学标准委员会的联合王国血友病中心医师组织指南。《英国血液学杂志》，167(3), 304-326。
10. 暴发性紫癜的治疗与管理。(n.d.)。取自 https://emedicine.medscape.com/article/2202749-treatment